Możesz znaleźć chorobę wg. objawów. Wypróbuj nowy filtr: Objawy chorób.
Znasz chorobę? Poczytaj jaki lek Ci w niej pomoże.

Hemofilia

Hemofilia - Objawy choroby:

Szukaj chorób wg objawów: Objawy choroby

Hemofilia - Opis choroby:

Układ krążenia zapewnia organizmowi łączność pomiędzy różnymi jego narządami, umożliwiając transport i wymianę substancji pokarmowych i metabolitów, produktów przemiany materii, gazów oddechowych, cząsteczek sygnałowych i składników układu odpornościowego.

U człowieka na krążenie składają się współpracujące ze sobą układy : krwionośny i limfatyczny wraz z płynnymi tkankami: krwią i limfą. Układ krwionośny tworzony jest przez serce i system naczyniowy złożony z tętnic, żył oraz naczyń włosowatych.

Jest to patologia krwi dotycząca osocza.
Aby krew mogła spełniać wszystkie swoje funkcje, musi znajdować się stale w stanie płynnym. Jednak w wypadku uszkodzenia naczynia krwionośnego ważna jest jej zdolność do tworzenia skrzepów. Niepożądana jest zarówno nadmierna krzepliwość krwi jak i spowolnienie procesu jej krzepnięcia (skaza krwotoczna).

Najcięższą postacią skazy krwotocznej jest hemofilia.
Hemofilia jest to choroba genetyczna, której dziedziczenie jest sprzężone z płcią. Ponieważ gen warunkujący tę chorobą znajduje się w chromosomie X, chorują na nią tylko mężczyźni, a kobiety są jej nosicielkami.

Hemofilię mogą wywoływać niedobory różnych czynników krzepliwości, w związku z tym wyróżniono trzy rodzaje tej choroby :

- Hemofilia typuA - związana jest z niedoborem czynnika VIII krzepliwości krwi, czyli globuliny antyhemofilowej, jest najczęstszym rodzajem tej choroby, stanowi od 80 - 85 % wszystkich zachorowań;

- Hemofilia typu B - spowodowana jest nieprawidłową biosyntezą czynnika IX nazwanego Christmas ( 15- 25 % zachorowań );

- Hemofilia typu C- najrzadsza, choruje na nią jeden procent hemofilików, wywołana jest zaburzeniem syntezy czynnika XI.

Typowe objawy hemofilii to:
- krwawienia w stawach i mięśniach, występujące często bez wyraźnych przyczyn, a u dzieci już w pierwszym roku życia, gdy zaczynają raczkować.
- W hemofilii może dochodzić do bardzo obfitych krwotoków wewnętrznych lub zewnętrznych (np. Po usunięciu zęba) zagrażających życiu.

Podstawowym badaniem ambulatoryjnym określającym stan naszego zdrowia jest analiza krwi.
Morfologia krwi określa nam zmiany jakościowe i ilościowe poszczególnych elementów morfotycznych. Najważniejsze z nich to:
- określenie liczby krwinek czerwonych i białych,
- odczyn Biernackiego – czyli opadanie krwinek, OB
- zawartość lipidów i cholesterolu
- poziom charakterystycznych dla niektórych chorób enzymów i białek

Znajomość podstawowych zasad udzielania pierwszej pomocy w wypadku pojawienia się poważnego krwawienia jest niezmiernie potrzebna, jeśli w naszym otoczeniu znajduje się osoba cierpiąca na hemofilię, ponieważ dla takiej osoby najdrobniejsze krwawienie, jeśli nie zostanie zatamowane może być przyczyną nadmiernej utraty krwi a nawet zgonu.

Postępowanie:
Jeśli miejsce krwawienia jest dostępne, uciśnij je własną dłonią. Jak najszybciej załóż opaskę elastyczną i przyłóż lód. Jeśli lód nie jest dostępny, przyłóż zimny nóż lub nożyczki w miejscu krwiaka i utrzymuj ucisk przez 5-10 min. Jeśli krwawienie nie zatrzymuje się lub podejrzewasz krwawienie wewnętrzne, natychmiast wezwij pogotowie.

Hemofilicy nigdy nie powinni przyjmować kwasu acetylosalicylowego ani innych leków, które mają wpływ na układ krzepnięcia krwi. Paracetamol jest bezpiecznym lekiem uśmierzającym ból. Należy pamiętać, żeby przed rozpoczęciem zażywania leków lub witamin zasięgnąć opinii lekarza. Konieczna jest stała opieka stomatologiczna, regularne wizyty i leczenie zachowawcze ubytków, gdyż takie postępowania ogranicza zabiegi chirurgiczne (usuwanie zębów). Hemofilicy powinni nosić wisiorek lub bransoletkę z informacją o chorobie.

Napisz opinię

  • Dozwolone tagi HTML: <strong> <cite> <i> <b> <ul> <li>
  • Znaki końca linii i akapitu dodawane są automatycznie.

CAPTCHA
Pytanie sprawdza czy jesteś człowiekiem, aby zapobiec spamowi.
3 + 11 =
Rozwiąż proste równanie z matematyki i wprowadź wynik. Na przykład dla 1 + 3 wprowadź 4.

Konto użytkownika

Aby się zalogować przejdź na stronę: Strona logowania