Dobry Lekarz

Choroba Kawasakiego jest dolegliwością stwierdzaną przede wszystkim u najmłodszych dzieci, przed 5 rokiem życia. Wyróżniające w tej jednostce chorobowej jest zapalenie tętnic. Przebieg schorzenia podzielony jest na kilka kolejnych faz, w których wyróżniamy takie objawy, jak pojawienie się malinowego języka, łuszczenia się skóry, wysypki czy gorączki. Jest to choroba, której absolutnie u żadnego dziecka nie powinno się lekceważyć, gdyż może powodować niezwykle groźne powikłania w tym zawał serca oraz tętniaka.

Schorzenie obejmuje przede wszystkim małe oraz średnie tętnice. Najpowszechniej stwierdzana jest u dzieci przed 5 rokiem życia, nieco rzadziej u niemowląt do 6 miesiąca życia i wyjątkowo sporadycznie u osób dorosłych. W chorobie występuje zapalenie naczyń, które jest naciekaniem ich ścian przez komórki komórki zapalne układu odpornościowego. Ściana naczynia zostaje uszkodzona i pojawia się jej poszerzenie, tzw. tętniakowe – najczęściej stwierdzane w naczyniach wieńcowych serca. Mimo wszystko nie u każdego chorego dochodzi do zajęcia naczyń w obrębie serca.

Terminologia

Nazwa choroby Kawasakiego pochodzi od nazwiska pochodzącego z Japonii pediatry Tomisaku Kawasakiego. W roku 1967 dokonał on opisania tej jednostki chorobowej, na podstawie obserwacji, jakie prowadził u swoich małych pacjentów.

Przyczyny powstawania choroby Kawasakiego

Obecnie nie znamy dokładnych przyczyn rozwoju choroby Kawasakiego u małych dzieci. Istnieją podejrzenia, że za jej wywołanie może odpowiadać jakiś czynnik zakaźny. U wielu chorych stwierdzane jest, że w ostatnich czasie przechodzili oni infekcję w obrębie górnych dróg oddechowych. Wielu lekarzy i naukowców uważa, że jest to schorzenie o podłożu autoimmunologicznym. Zdarza się występowanie nieprawidłowe pobudzanie komórek odpowiedzi w kierunku antygenów bakterii lub wirusów. W konsekwencji dochodzi do zapalnego naciekania ścian naczyń, jak również pobudzeniem komórek prawidłowych, które wyścielają wewnętrzne ściany naczyń.

Jak objawia się choroba Kawasakiego?

Symptomy, jakie pojawiają się w chorobie Kawasakiego można porówna do tych, przy ostrych infekcjach. Zwykle rozpoczyna się nagle, pojawia się wysoka gorączka, utrzymująca się przez kilka kolejnych dni i nie reagująca na leki. Pośród klinicznych objawów schorzenia pojawiają się charakterystyczne zmiany, które są widoczne, a potem stopniowo ustępują. Dzięki temu mamy możliwość wyróżnienia trzech głównych faz choroby. Nazywa się je: fazą ostrą, podostrą oraz okresem zdrowienia.

Ostra faza choroby Kawasakiego trwa najczęściej od 10 do 14 dni. Na samym początku pojawia się gorączka oraz wyraźne przekrwienie spojówek. Później pojawiają się kolejne objawy, a pośród nich: popękana oraz krwawiąca czerwień wargowa oraz żywoczerwone zabarwienie błony śluzowej gardła i ust, żywoczerwona skóra wokół ust oraz malinowy język. Wyróżniającym się w przebiegu fazy ostrej objawem jest znaczące, jednostronne powiększenie węzłów chłonnych, które dodatkowo mogą być tkliwe.

W obrębie skóry dochodzi do pojawienia się wysypki, którą można porównać do pokrzywki, jednak często porównuje się ją do odry lub szkarlatyny. Umiejscawia się ona przede wszystkim na tułowiu oraz kończynach. W wielu przypadkach stwierdzana jest również mało charakterystyczna wysypka rumieniowo-złuszczająca w okolicy krocza. W kolejnych dniach zauważalne jest, że skóra na dłoniach oraz stopach staje się twarda oraz gruba, a czasem nawet bolesna.

W tym czasie, choroba zajmuje również serce. Może pojawić się m.in. zapalenie mięśnia sercowego czy niewydolność krążenia. U około 30% dzieci chorych na chorobę Kawasakiego, stwierdzane jest zajęcie ośrodkowego układu nerwowego, dochodzi wówczas m.in. do niebakteryjnego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, zapalania stawów, czy zajęcia nerek, co objawia się pojawieniem się jałowego ropomoczu.

Podostra faza choroby Kawasakiego trwa najczęściej od 12 do 15 dni. W tym czasie zauważalne jest charakterystyczne, płatowe złuszczanie dłoni oraz stóp. Ma ono swój początek przy paznokciach, może jednak objąć całe dłonie, dając postać rękawiczkową. Jest to czas w przebiegu choroby, gdy może dojść do rozwinięcia się zapalenia w obrębie dużych stawów. W tym okresie może dochodzić do rozwoju tętniaków oraz zakrzepów naczyń wieńcowych. W czasie podostrego okresu choroby zauważalne jest stopniowe odpuszczanie stanów gorączkowych, ustępuje również zapalenie gardła i zmiany w obrębie błon śluzowych, obrzęki dłoni i stóp czy powiększenie węzłów chłonnych.

Ostatnim etapem choroby jest okres zdrowienia, który może trwać nawet 28-31 dni. Jest to czas, kiedy większość chorych czuje się już dobrze i nie występują u nich żadne widoczne objawy chorobowe. Jeśli w przebiegu choroby doszło do nieodwracalnego zajęcia naczyń wieńcowych, to mogą uwidaczniać się objawy niedokrwienne oraz występować zawały mięśnia sercowego. Pośród odległych powikłań znajduje się również skłonność do wczesnego rozwinięcia się miażdżycy.

Rozpoznanie choroby Kawasakiego

Diagnoza stawiania jest na podstawie stwierdzanych objawów klinicznych. Są one porównywane z obowiązującymi kryteriami rozpoznania. Już na samym początku konieczne jest przeprowadzenie EKG oraz echokardiografii. Są to podstawowe badania, które dają możliwość stwierdzenia, czy pojawiły się zmiany w naczyniach wieńcowych serca.

W celu potwierdzenia, że dziecko zachorowało na chorobę Kawasakiego, musi zostać stwierdzona gorączka, utrzymująca się przez ponad 5 dni, oraz 4 z 5 poniższych objawów klinicznych:
- zmiany w obrębie kończyn- obrzęk lub rumień na dłoniach i stopach, płatowe łuszczenie się naskórka.
- Obustronne zapalenie spojówek.
- Nieswoista, wielopostaciowa wysypka, niepęcherzykowa, która lokalizuje się przede wszystkim w obrębie tułowia.
- Powiększenie szyjnych węzłów chłonnych.
- Zmiany w obrębie warg i jamy ustnej: malinowy język, przekrwienie błon śluzowych jamy ustnej i gardła, popękane i błyszczące wargi.

Leczenie choroby Kawasakiego

W chorobie Kawasakiego możliwe jest obecnie jedynie stosowanie leczenia objawowego, którego zadaniem będzie zmniejszenie dokuczliwości pojawiających się objawów, jak również zniwelowanie ryzyka powikłań. W większości przypadków udaje się osiągnąć trwałe wyleczenie choroby Kawasakiego, jednak mogą pojawić się powikłania, które skutkują stałym pogorszeniem stanu zdrowia.

Powikłania choroby Kawasakiego
- powikłania sercowo-naczyniowe wiążące się z zapaleniem naczyń wieńcowych, czyli tętnic, które doprowadzają krew do mięśnia sercowego. Sytuacja taka objawia się znacznym przyspieszeniem rytmu serca.
- Nieprawidłowe poszerzenie naczyń wieńcowych, może w konsekwencji doprowadzić do zawału oraz innych komplikacji w obrębie mięśnia sercowego, również do tętniaków tętnic wieńcowych.